临床表现：
    常有发热、关节肌痛等。同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。血C—ANCA阳性是一特征。早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达100%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
 
诊断和鉴别诊断：
根据二联或三联征加活检阳性即可诊断。从肺部取活检阳性率最高。

美国1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准如下：

    1． 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物。
    2． 胸片示结节、固定性浸润或空洞。
    3． 尿沉渣示显微镜血尿(＞5红细胞／HP)，或红细胞管型。
    4． 活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。有两项阳性，即可诊断为Wegener肉芽肿。
 

治疗与预防：
    过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异噁唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。