疾病概述：
骨肿瘤虽不是常见疾病，但在骨科领域内占重要地位。据统计，骨肿瘤的发病率男性为1.112／10万，女性为1.060／10万。因此，值得引起医务界的重视。
分类肌肉—骨路组织的细胞有一个共同起源，以后分化为骨母细胞、破骨细胞、软骨母细胞、纤维母细胞和髓细胞。目前的分类皆基于细胞来源，因此，原发病损可分为成骨性、成软骨性、纤维性和骨髓性等。
我国根据自己对骨肿瘤的认识和发病情况，参照1972年世界卫生组织的骨肿瘤分类和英、美、法、日、德等国家的分类，于1983年初拟订我国自己的骨肿瘤分类(表1)。其特点是：①将骨肿瘤分为良性、中间性和恶性三类；②将骨巨细胞瘤归纳于组织细胞来源内；③采用临床、病理和X线三结合的规律进行分类。
表1 我国的骨肿瘤分类(1983年)(改良)
(一)骨肿瘤
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组织来源 良 性 中间性 恶 性
（相对恶性、低度恶性）
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骨 骨瘤 骨肉瘤*
骨样骨瘤 皮质旁骨肉瘤
良性不成骨细胞瘤 恶性不成骨细胞瘤
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软骨 骨软骨瘤(单发、多发) 软骨肉瘤
软骨瘤(单发、多发） 去分化软骨肉瘤
皮质旁软骨瘤 间充质软骨肉瘤
良性成软骨细胞瘤 皮质旁软骨肉瘤
软骨黏液状纤维瘤 透明细胞软骨肉瘤 恶性成软骨细胞瘤
恶性软骨黏液状纤维瘤
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纤维 成纤维性细胞瘤 纤维肉瘤
骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤
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组织细胞或 良性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤
纤维组织细胞 骨巨细胞瘤Ⅰ级 骨巨细胞瘤Ⅱ级 骨巨细胞瘤Ⅲ级
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骨髓 骨髓瘤
尤文肉瘤
恶性淋巴瘤**
1．霍奇金
2．非霍奇金淋巴肉瘤
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脉管 血管瘤(单发、多发) 血管内皮细胞瘤 血管肉瘤
侵袭性血管外皮细胞瘤 恶性血管外皮细胞瘤
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神经 神经鞘瘤
神经纤维瘤
节神经瘤 恶性神经鞘瘤
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脂肪 脂肪瘤 脂肪肉瘤
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脊索 脊索瘤
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"上皮包涵性" 长骨"釉质器瘤"
长骨"滑膜肉瘤"
长骨"基底细胞癌"
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间充质或 良区间充质瘤 恶性间充质瘤
混合间充质
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其他 横纹肌肉瘤
平滑肌肉瘤
腺泡状肉瘤
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*骨肉瘤亚型：①典型骨肉瘤；②毛细血管扩张型骨肉瘤；③小圆细胞型骨肉瘤；④骨膜性骨肉瘤；⑤表面骨肉瘤；⑥照射后骨肉瘤；⑦Paget肉瘤
** 恶性淋巴瘤：原分为网织细胞肉瘤、淋巴瘤及霍奇金病。目前，国内外已普遍将恶性淋巴瘤分为：①霍奇金病；②非霍奇金淋巴瘤，包括许多亚型
(二)瘤样病损
1．孤立性骨囊肿
2．动脉瘤性骨囊肿
3．组织细胞增生症**
(1)嗜酸性肉芽肿
(2)Hand—Schüller—Christian病
(3)Letterer—Siwe病
4．纤维异样增殖症(单骨、多骨)
5．甲状旁腺功能亢进性“棕色瘤”
***有人认为系同一疾病所表现的不同年龄类型，也有人认为三者为单独疾病。嗜酸性肉芽肿属良性，预后良好；Hand——Schüller—Christian病的病程缓慢，多可痊愈；Letterer—Siwe病多是 幼儿，恶性程度高，预后差。
[发病情况]
骨肿瘤的发病年龄是很有意义的，如骨肉瘤主要发生于儿童和青少年，而骨巨细胞瘤主要发生于成人。性别的影响不大。解剖部位对肿瘤的发生也有显著意义，许多儿童的病损与“骨转换”速度和细胞活动有关，多见于长骨的干骺端，也即是生长最活跃的部位，如股骨下端、胫骨上端、肱骨上端，而骨骺则往往很少受影响。因此，熟悉发病情况对骨肿瘤的鉴别诊断是有帮助的。
临床表现：
骨肿瘤的发现往往在损伤之后，但损伤不会引起肿瘤，而是由于损伤促使原已存在的肿瘤及早发现。生长缓慢的肿瘤或肿瘤样病损很少有明显肿胀，一直到功能发生障碍或发生病理性骨折时，才被发现。
疼痛是生长迅速的肿瘤的最显著症状。开始时，疼痛较轻，呈间隙性，以后可变得剧烈而持久。这主要是由于对敏感的骨外膜和骨内膜产生张力或压力所致。疼痛并不一定说明肿瘤是恶性，有些良性肿瘤，如骨样骨瘤，可因反应骨的生长而引起疼痛。疼痛突然剧烈发作，很可能是由于病理性骨折。
局部肿胀是另一个重要症状，良性肿瘤常表现为坚实而无压痛。生长迅速的恶性肿瘤常表现为弥散性肿胀，并有压痛。若肿瘤有丰富的血管，皮肤可发热，浅静脉弩张；用红外线照射，静脉扩张可更清晰。
若肿瘤近关节，活动功能将受限制，活动时将疼痛，并有肿胀和压痛。脊柱肿瘤可压迫脊髓而瘫痪。
检 查：
影象学检查：正侧位X线平片是最基本的。恶性骨肿瘤需摄胸片，了解有无肺转移。99m锝骨扫描可明确病损范围，但不能定性。CT检查除可诊断骨肿瘤外，尚可看清病损的横断面，是否已发展到骨外，以及与肌、神经和血管的关系。MRI能更正确反映软组织的累及。
[发病机制与X线特性的关系]
骨肿瘤的发病机制往往反映于骨与软组织的X线表现。有些肿瘤表现为骨的沉积，统称为反应骨。这种肿瘤细胞产生类骨，或称为肿瘤骨。有时肿瘤表现为骨破坏或骨吸收。所以在成骨和破骨间可有不同程度的表现。
生长缓慢的病损可激发骨的显著反应，可使整个肿瘤被反应骨所替代。在骨内生长缓慢的病损也可侵蚀骨密质，同时骨膜产生新骨沉积，形成膨胀性骨病损。若骨膜被肿瘤顶起，可在骨膜下产生新骨，这称为Codman三角，多见于骨肉瘤。若骨膜的掀起是阶段性的，这样就形成板层状骨沉积，X线表现为“葱皮”现象，多见于尤文肉瘤。
如果恶性肿瘤生长迅速，超出骨密质范围，同时血管随之长入，从密质骨向外放射，肿瘤骨与反应骨乃沿放射血管方向沉积，表现为“日光射线”形态。
有时骨因破骨性吸收而破坏，很容易发生骨折，这称为病理性骨折。若骨折修复程序比肿瘤的破坏程序要快，则骨折可愈合；若修复慢于破坏，则骨折将不会愈合。
有些生长迅速的恶性肿瘤很少有反应骨，X线片表现为溶骨性缺损，最多见于溶骨性骨转移。但也有一些原发性肿瘤，如前列腺癌，可激发骨的成骨性反应，称为硬骨性转移。
诊断和鉴别诊断：
骨肿瘤的诊断必须是临床、X线和病理三结合。此外，生化测定也是不可忽视的一种诊断手段。
1．生化测定 凡患有恶性肿瘤的病人，除常规血计数外，必须对血钙、血磷、碱性磷酸酶和酸性磷酸酶进行测定。凡骨有迅速破坏时，如广泛溶骨性转移，血钙往往升高。血清碱性磷酸酶反映成骨活动，故成骨性肿瘤，如骨肉瘤，有明显升高；正常碱性磷酸酶值并不能排除恶性肿瘤的可能性。男性酸性磷酸酶的升高说明前列腺癌己播散至囊外，所以这对骨转移有显著意义。总蛋白浓度升高可能为浆细胞骨髓瘤。
2．活组织检查 这对肿瘤的诊断极其重要，它既可防止遗漏恶性肿瘤而延误治疗，也可防止将良眨肿瘤误认为恶性肿瘤来治疗。活组织检查分为切开活检和穿刺活检两种。
(1)切开活检：分为切取式和切除式两种。软的肿瘤可在术中作冰冻切片，立即得到病理报告，带骨的硬标本需经脱钙后石蜡包埋再作切片。
(2)穿刺活检：此法简单、安全、经济，用于脊柱及四肢的溶骨性病损。
外科分期用外科分期来评估骨肿瘤治疗，已被公认为一个合理而有效的措施。治疗方案的制订目前已常规地采用外科分期。外科分期是将外科分级(G)、外科区域(T)、和区域性或远处转移(M)结合起来，制订手术方案。
G分G0、G1和G2。G0属良性：组织学显示良性细胞学特征，分化良好，细胞／基质之比为低度至中度；X线表现为边缘清晰至向软组织延伸；临床为明确囊内，无卫星或跳跃病损，无转移。G1属低度恶性(Broders Ⅰ或Ⅱ级)：中度分化；X线表现为肿瘤穿越瘤囊，骨密质破坏；临床显示囊外，多发性病损，个别转移，生长较快。G2属高度恶性(BrodersⅢ或Ⅳ级)：常见有丝分裂相，分化不良，细胞／基质之比高；X线表现为边缘模糊，肿瘤扩散，波及软组织，可出现跳跃性、多发性病损；临床显示多发性病灶，明显转移，生长快。
T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。T0为囊内；T1为囊外，但仍在间室内；T2为囊外和间室外。
M是转移。Mo为无转移；M1为转移。
按G、T、M所组成的外科分期系统，可以分出良、恶性骨肿瘤的不同程度，指导治疗。
治疗与预防：
对肌肉骨骼系统肿瘤的治疗，应采取以手术为主的联合治疗方法，结合术前与术后的化疗、放疗、免疫疗法、中药等。手术应首先考虑肢体的保留，尽量做到切除肿瘤，而将截肢放在慎重的地位。采用手术措施应按外科分期来选择手术界限和方法（见表2、3）。确定手术类型后，可制订手术方法(表4)。
表2 良性骨肿瘤的治疗依据
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分期 分级 部位 转移 治疗要求
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1 Go To Mo 囊内手术
2 Go To Mo 边缘或囊内手术+有效辅助治疗
3 Go T1-2 Mo-1 广泛或边缘手术+有效辅助治疗
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表3 恶性骨肿瘤的治疗依据
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分期 分级 部位 转移 治疗要求
ⅠA G1 T1 Mo 广泛切除
ⅠB G1 T2 Mo 广泛截肢或解脱或保肢手术
ⅡA G2 T1 Mo 根治切除或广泛切除+有效辅助治疗
ⅡB G2 T2 Mo 解脱或广泛切除或截肢+有效辅助治疗
ⅢA G1-2 T1 M1 开胸术一一根治性切除或姑息手术
ⅢB G1-2 T2 M1 开胸术——根治性解脱或姑息手术
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表4 手术界限
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手术方法
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类型 切割面 镜下所见达到要求 保肢 截肢
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囊内手术 在病损内 肿瘤限于边缘 囊内刮除 囊内截肢
边缘手术 在反应区-囊外 反应组织±微卫星肿瘤 边缘整块切除 边缘截肢
广泛手术 超越反应区，经正常组织 正常组织±"跳跃病损" 广泛整块切除 广泛经骨截肢
根治手术 正常组织-间室外 正常组织 根治整块切除 根治解脱
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