疾病概述：
    IgA肾病为免疫病理诊断，并非单一疾病，而是具有共同免疫病理特征（IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴）C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜）的一组疾病。该病由Berger等于1968年首先报道，又被称为Berger病。但目前对本病的认识，在Berger等最初描述的基础上已有很大的改变。
 
病因病理：
[病因和发病机制]

     IgA肾病多在呼吸道或消化道感染后发病，故认为与粘膜免疫相关。致病抗原至今未清，病毒及某些食物成分（如谷蛋白）为可疑抗原。机体免疫功能紊乱，如IgA特异性T辅助细胞活性增加和（或）T抑细胞活性下降，使B细胞合成IgA增多，又如单核-巨噬系统和（或）肝清除IgA功能受损（IgA主要经肝转运至胆汁排出），IgA于体内蓄积，继而形成大分子的多聚IgA和（或）IgA免疫复合物，沉积于肾小球系膜区，激活炎症介质致成肾炎。

[病理]

    光镜下本病主要特征为肾小球系膜增生，因此IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾炎（见本篇第四章）。但实际上IgA肾病也可见于其他具有系膜增生的病理类型，如肾小球轻微病变、局灶性节段性增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎、系膜毛细血管性肾炎，以及局灶性节段性肾小球硬化及硬化性肾炎等。

    免疫病理检查本病特征表现是，IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴补体C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区、或系膜及毛细血管壁。一般认为，伴有毛细血管壁沉积者临床上病情较单纯系膜沉积者重。

    电镜检查在肾小球内IgA及C3沉积的部位可见块状电子致密物。
 
临床表现：
    本病好发于青少年，男性居多。临术表现也多种多样，但几乎均有血尿。典型病例常呈伴或不伴轻度蛋白尿的无症状血尿（镜下血尿及间断的肉眼血尿），无浮肿、高血压及肾功能减退，临床常诊断为隐匿性肾小球疾病。但是，少部分病例亦可呈肾病综合征（我国10%～15%病例属此，较西方国家所占比例大）、慢性肾大、急进性肾炎及恶性高血压表现，后二者病情常险恶，肾功能迅速恶化至急性肾衰。

    病人有下列表现时，常可从临床提示IgA肾病：（1）前驱感染与肉眼血尿发作的间期。IgA肾病此间期甚短，常在感染后数小时即出现肉眼血尿，一般不超过3d。这在其他原发性肾小球疾病很少见。（2）血清免疫学化验。部分病例（国内资料占20%左右，西方国家报道达40%以上）血清IgA水平升高，对提示本病很有意义。但必须在发病时及时化验，因为它可能仅在粘膜感染后一过性升高。近年来，还有检验血清IgA-纤连蛋白聚合物（IgA-FN）的报道，在提示IgA类风温因子（IgA-RF）及血清IgA-纤连蛋白聚合物（IgA-FN）的报道，在提示IgA肾病上比血清IgA水平升高敏感。（3）血尿性质的检查。IgA肾病病人的血尿除可呈肾小球原血尿外，还可呈肾小球原为主的涂混合性血尿。因为，部分IgA肾病病人的血尿除可呈肾小球原血尿外，还可呈肾小球原为主的混合性血尿。因为，部分IgA肾病肾小球外的小血管，如尿路粘膜小血管，也可有IgA沉积及继发性炎症、出血，因此形成混合性血尿。此混合性血尿对提示IgA肾病也有一定意义。（4）腰痛及腹痛。IgA肾病腰病常较其他原发性肾小球疾病为重，呈双肾区钝痛，肉眼血尿发作时尤明显。少数还可出现轻重不等的腹痛。这些症状可能与肾肿胀牵撑肾被膜及肾外小血管炎有关。腰痛和（或）腹痛与上述（1）、（2）及（3）各点并存时，对提示IgA肾病亦有一定意义。
 
诊断和鉴别诊断：
    IgA肾病是一个免疫病理诊断，确诊必须靠肾活检免疫病理检查。其特征性免疫病理表现为：IgA伴或不伴较弱的IgG和IgM、常伴C3呈粗颗粒状沉积于肾小球系膜区、或系膜及毛细血管壁。由于其它疾病，尤为过敏性紫癜肾炎、肝硬化性肾小球疾病及狼疮性肾炎，也可呈现相同的免疫病理改变，因此还必须从临床上除外这些疾病后，才能诊断IgA肾病。

    一、 过敏性紫癜肾炎 临床表现、病理及免疫病理变化与IgA肾病完全相同，无法与其鉴别。主要鉴别点是该肾炎有典型的肾外表现——皮肤紫癜、关节肿育及腹痛黑便等，而IgA肾病无此表现，其中以皮肤紫癜最重要。

    二、 肝硬化性肾小球疾病 50%～100%的酒精性肝硬化病人肾组织学检查能显示与IgA肾病相同的病理与免疫病理变化，但临床表现很轻，仅轻度尿异常（轻度蛋白尿及镜下血尿），甚至在不少病例中尿化验亦无异常发现。肉眼血尿、肾病综合征及肾功能不全罕见。与IgA肾病鉴别的关键主要为证实肝硬化存在。

    三、 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎的免疫病理改变很少与IgA肾病相同，而多呈“满堂亮”（IgG、IgA、IgMC1q、C3及纤维蛋白相关抗原全阳性），且其中C1q呈强阳性。当免疫病理表现与IgA肾病相似时，从狼疮的多器官司侵犯特征和有关免疫学化验上不难作出鉴别。
 

治疗与预防：
    IgA肾病是组临床与病理表现均十分不同的疾病，故应针对不同的临床—病理症候群施予不同治疗。

    一、单纯性血尿   无论伴或不伴无症状性蛋白尿，均按隐匿性肾小球疾病处理，即以保养为主，勿感冒、劳累，勿用伤肾药。如有反复发作的慢性扁桃体炎，可在急性期过去后行扁桃体摘除术，此能减少肉眼血尿发作。此类IgA肾病患者多数预后好，血尿虽时轻时重，但肾功能始终正常。

    二、肾病综合征   与其他原发性肾小球肾炎所致肾病综合征治疗原则同，以激素、细胞毒药物为主，配合中药，难治理时可试用环孢素A。疗效主要取决于病理改变轻重，轻者疗效果与非IgA肾病的微小病变病及轻度系膜增生性肾炎相同，重者治疗常无效。后者预后较差，将逐渐进展至肾功能不全。

    三、急进性肾炎   临床上呈急进性肾炎表现的IgA肾病病理检查多揭示为新月体肾炎，此时应按一般急进性肾炎处理原则及时给予强化治疗（如甲基泼尼松龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗及强化血浆置换等），已发生肾功能衰竭者，应配合透析。此类IgA肾病预后差，极难缓解，最后常需透析维持生命。

    四、慢性肾炎    IgA肾病呈慢性肾炎表现者治疗原则与一般慢性肾炎同，以延缓肾功能衰竭为主要目的。有作者用环磷酰胺（每日每公斤体重服1．5mg，共半年）、双嘧达莫（每日300mg，共3年）及华法令（共3年）长期联合治疗，取得延缓肾功能减退的疗效，但仍需验证。已出现高血压者，积极控制高血压对保护肾功能极重要。此类IgA肾病的预后一般慢性肾炎相似，常逐渐缓慢进展，最终至肾功能衰竭。据统计长期维持透析病人中约10%为IgA肾病。